جدول المحتويات:

ما الذي يسبب المهق؟
ما الذي يسبب المهق؟
فيديو: ما الذي يسبب المهق؟
فيديو: المهاق(المهق)....أسبابه....المشاكل التى تواجه المصابين به ...و طرق التغلب عليها 👌👍!!!Albinism 2023, شهر فبراير
Anonim

يواجه ألبينوس في جميع أنحاء العالم مشاكل صحية يومية ، لكن في أفريقيا لديهم مشكلة أكبر: التعرض للاختراق حتى الموت من أجل أجزاء من الجسم.

ما الذي يسبب المهق؟
ما الذي يسبب المهق؟

البينوس - الأشخاص ذوو الشعر والبشرة البيضاء ، وغالبا ما تكون عيونهم محمرة - يتعرضون للتشويه والقتل من أجل أجزاء من أجسادهم في تنزانيا ، وفقا لصحيفة نيويورك تايمز. في بعض الأحيان عندما ينظر أفراد الأسرة في حالة رعب ، قامت مجموعات من الرجال الذين يستخدمون المناجل بقطع أرجل ورؤوس وأعضاء تناسلية من ألبينو.

من بين القتلى طفل يبلغ من العمر سبعة أشهر ، ومزارع كسافا ولديه طفلان ، وطفل قتل على يد والده ، وفقًا لتقارير هيئة الإذاعة البريطانية. عمليات القتل الوحشية - 40 منذ عام 2007 - تغذيها شائعات بأن الدم والجلد والشعر ألبينو لها قوى سحرية. يقوم الناس في الواقع بنسج شعر ألبينو في شباك الصيد الخاصة بهم وصنع تمائم بأجزاء الجسم البيضاء ، على أمل أن تجلب لهم هذه الأجهزة ثرواتهم ، حسبما ذكرت صحيفة The Times في قصة عن الألبينو الكندي بيتر آش ، مؤسس Under the Same Sun ، وهي منظمة للدفاع عن المهق يهدف إلى فضح الحكومة التنزانية لوقف جرائم القتل.

تتراكم المشاهد المروعة على المشكلات اليومية التي يواجهها المهق: المهق هو حالة منهكة تسبب فقدان البصر ، والحساسية الشديدة للشمس ، وأحيانًا الإحراج ووصمة العار. لطالما كان ألبينوس شريرًا في الأدب وثقافة البوب ​​سيلاس ، أو الراهب الشرير في شفرة دافنشي ، أو التوائم الأشقر الشائنة في ماتريكس معاد تحميله.

إذن ما الذي يسبب المهق وهل هناك علاجات؟ لمعرفة ذلك ، قمنا بالتسجيل مع ريموند بويسي ، أستاذ الأمراض الجلدية في كلية الطب بجامعة سينسيناتي.

[فيما يلي نسخة منقحة من المقابلة.].

ما هو المهق؟

المهق هو مرض يعاني فيه الشخص من فقدان جزئي أو كامل لتصبغ (تلوين) الجلد والعينين والشعر.

ما هي أسباب ذلك؟.

الطفرات الجينية التي تؤثر على إنتاج صبغة تسمى الميلانين. هناك خلية تسمى الخلايا الصباغية المسؤولة عن تصبغ الجلد والشعر والعينين. في المهق ، توجد الخلايا الصباغية ، لكن الطفرات الجينية تتداخل مع إنتاج الصباغ أو قدرتها على توزيعها على الخلايا الكيراتينية ، وهي نوع الخلايا الرئيسي الذي يتكون من البشرة ، أو الطبقة الخارجية من الجلد. يوجد حاليًا خمسة أنواع وراثية معروفة من المهق ، وأكثرها شيوعًا هو النوع 1 (OCA1) والنوع 2 (OCA2). الجلد الجلدي للعين يعني التأثير على العينين والجلد ("oculo" تعني العين و "الجلد" بمعنى الجلد).

المرضى الذين يعانون من OCA1 لديهم طفرات في جين يسمى TYR المسؤول عن تكوين إنزيم التيروزيناز ، الذي تستخدمه الخلايا لتحويل الحمض الأميني التيروزين إلى جزيئات صبغية تلون الجلد والشعر والعينين. ينتج OCA2 ، وهو الشكل الأكثر شيوعًا للمهق في إفريقيا ، عن طفرة في جين OCA2 ، الذي يشفر البروتين P. لا نعرف ماذا يفعل هذا البروتين P.

كيف يبدو الشخص المصاب بالمهق؟

معظم الأشخاص الذين يعانون من OCA1 لديهم بشرة ناصعة البياض وشعر ناصع البياض ولا يوجد صبغة في عيونهم. القزحية (الجزء الملون من العين الذي يحيط بالتلميذ) لونها وردي شاحب مزرق ، في حين أن التلميذ قد يكون في الواقع أحمر. يأتي هذا الاحمرار من الضوء الذي يدخل الحدقة وينعكس على الأوعية الدموية في شبكية العين ، وهي الطبقة الحساسة للضوء من الأنسجة التي تبطن الجزء الخلفي من مقلة العين. عادة ، يظهر التلميذ باللون الأسود لأن جزيئات الصبغة في شبكية العين تمتص الضوء الذي يدخل العين ، مما يمنعها من الارتداد إلى العالم الخارجي.

يمكن لأولئك الذين لديهم OCA2 أن يصنعوا كمية صغيرة من الصبغة وبالتالي قد يكون لديهم لون شعر أشقر فاتح إلى بني. قزحية العين من الأزرق إلى الرمادي الفاتح وبؤبؤ العين من الأحمر الداكن إلى الرمادي الفاتح.

كيف يؤثر نقص الصبغة في العين على الرؤية؟

الأشخاص المصابون بالمهق هم مكفوفون قانونيًا لأن المستقبلات الضوئية (الخلايا الموجودة في الشبكية التي تكتشف الضوء) تتشبع بالضوء وترسل رسائل مربكة إلى الدماغ. إذا نظرت إلى شخص مصاب بالمهق ، سترى رأرأة أو ترفرف في عيونهم ؛ العيون هي نوع من الارتداد في تجاويفهم لأنهم يحصلون على حافز بصري مربك.

ما هي بعض الحالات الأخرى المرتبطة بالمهق؟.

بدون وجود صبغة في الجلد ، تكون أكثر عرضة للإصابة بسرطانات الجلد غير الميلانينية في الخلايا الكيراتينية. عادة ، توزع الخلايا الصباغية جزيئات الصبغة على الخلايا الكيراتينية ، حيث تعمل نوعًا ما مثل المظلات التي تحمي النواة (والحمض النووي الموجود بداخلها) من أشعة الشمس فوق البنفسجية. المهق معرضة بشكل خاص لخطر الإصابة بسرطان الخلايا الحرشفية ، وسرطان الطبقة الخارجية من الجلد ، وسرطان الخلايا القاعدية الذي يؤثر على الطبقات العميقة. كما أنهم قد يعانون من شيخوخة الجلد المبكرة. يساعد الميلانين على منع التجاعيد واللدنة (انهيار المرونة) عن طريق منع الأشعة فوق البنفسجية.

هل توجد علاجات للمهق؟

لا ليست هناك. ينصح مرضى المهق بحماية أنفسهم من أشعة الشمس.

هل هناك أي علاجات في طور الإعداد؟.

يحاول بعض الباحثين ، مثل ريتشارد كينج في جامعة مينيسوتا ، تطوير علاجات جينية أو عقاقير تدخل الخلايا وتصحح طفرات الحمض النووي المسؤولة عن المهق. حتى الآن ، حقق العلماء بعض النجاح في تصحيح بقع الجلد والشعر المصبوغين في الفئران ، لكنهم ما زالوا بعيدين عن ترجمة هذا البحث إلى البشر.

ما هي الحيوانات ، إلى جانب البشر ، يمكن أن تكون ألبينو؟

يمكن لأي حيوان لديه الخلايا الصباغية أن يصاب بالمهق. هذا يعني عمليا جميع الثدييات. يمكن أيضًا أن تكون الزواحف والبرمائيات والفقاريات السفلية من المهق ، ولكن قد تحتوي هذه الكائنات أيضًا على أنواع أخرى من خلايا إنتاج الصباغ إلى جانب الخلايا الصباغية ، لذلك قد لا تظهر عديمة اللون. في حديقة الحيوانات هنا في سينسيناتي ، كان لدينا تمساح ألبينو.

وفقًا للمنظمة الوطنية للمهق ونقص التصبغ (NOAH) ، يعاني واحد من كل 17000 شخص في الولايات المتحدة من نوع ما من المهق ، لكن معدل الإصابة أعلى بكثير في شرق إفريقيا (حوالي 1 من كل 3000 ، وفقًا لبعض التقديرات). لماذا هذا التفاوت؟

من المحتمل أن تكون الطفرة في OCA2 ، المسؤولة عن معظم حالات المهق في إفريقيا ، هي أقدم طفرة تسبب المهق ، ومن المفترض أنها نشأت أثناء تطور البشرية في إفريقيا. لسبب ما ، تم الاحتفاظ به هناك.

شعبية حسب الموضوع