جدول المحتويات:

ما هو اضطراب نقص ألفا -1 أنتيتريبسين؟
ما هو اضطراب نقص ألفا -1 أنتيتريبسين؟
فيديو: ما هو اضطراب نقص ألفا -1 أنتيتريبسين؟
فيديو: الدكتور محمد فائد || مرض سيلياك : نمط العيش الصحيح 2023, شهر فبراير
Anonim

يدعي كاتب سيرة غير مصرح به أن نجم البوب ​​مايكل جاكسون يعاني من هذا المرض الوراثي المنهك ويحتاج إلى زرع رئة.

يُقال إن مايكل جاكسون ، نجم البوب ​​الذي يمشي على سطح القمر والذي غالبًا ما تتقاسم معه مشاكله الصحية الأضواء ، يعاني من انتفاخ رئوي حاد ونزيف داخلي مميت.

وفقًا لإيان هالبرين ، الصحفي الاستقصائي الذي يكتب سيرة ذاتية غير مصرح بها للمغني ، جاكسون ، 50 عامًا ، كان يحارب اضطراب ألفا -1 أنتيتريبسين الموروث وراثيًا منذ عدة سنوات.

في العام الماضي ، شوهد على كرسي متحرك بالقرب من منزله في لاس فيغاس. وفي وقت سابق من هذا الشهر ، التقط المصورون لقطة له خارج عيادة الطبيب ووجهه مخفيًا تحت قناع وفيدورا.

إذا كان جاكسون يعاني من نقص alpha-1 antitrypsin ، فهذا يعني أنه لا يستطيع حماية رئتيه من دفاعات الجسم ضد البكتيريا. يؤدي المرض في النهاية إلى صعوبة في التنفس ، ويمكن أن تؤثر بعض أشكال المرض على الكبد والجلد. قال هالبرين لصحيفة صنداي إكسبريس البريطانية إن جاكسون يحتاج إلى زرع رئة للبقاء على قيد الحياة ، لكنه قد يكون ضعيفًا جسديًا بحيث لا يتحمل مثل هذه العملية. ولم يصف كاتب السيرة مصادره في المقال لكنه قال إن المغني بالكاد يستطيع الكلام وفقد 95 في المائة من الرؤية في عينه اليسرى.

بدأت مشاكل جاكسون في الصحة العامة بعد وقت قصير من إصدار ألبومه Thriller الذي احتل المرتبة الأولى في الرسم البياني في أوائل الثمانينيات عندما ورد أن مغني 5 11 كان وزنه 105 أرطال فقط ، وتكهن البعض بأنه يعاني من فقدان الشهية. تم تشخيصه لاحقًا بالبهاق- مما يؤدي إلى فقدان تصبغ الجلد - ومرض الذئبة الذي يحتمل أن يكون مميتًا في المناعة الذاتية ، حيث يخرج الجهاز المناعي للجسم عن السيطرة ويهاجم الأنسجة السليمة. في عام 2005 ، عندما حوكم في كاليفورنيا وتم تطهيره من رسوم التحرش الجنسي بالأطفال ، أصبح معتمداً على المورفين ومسكن الآلام Demerol ، وفقًا لمحاميه.

قال الأخ الأكبر للنجم جيرمين لشبكة فوكس نيوز إن المغني ليس على ما يرام ، ولكن يوم الإثنين أصدر ممثل جاكسون بيانًا ينفي تقارير نقص alpha-1 antitrypsin باعتباره "تلفيقًا تامًا".

وقال البيان "السيد جاكسون بصحة جيدة ، والانتهاء من المفاوضات مع شركة ترفيه كبرى وشبكة تلفزيونية لجولة عالمية وسلسلة من العروض الخاصة والظهور".

لمعرفة المزيد عن الحالة ، تحدثنا مع جيمس ستولر ، طبيب الرعاية الحرجة للرئة في كليفلاند كلينك الذي درس نقص ألفا -1 أنتيتريبسين لأكثر من 20 عامًا.

فيما يلي نسخة منقحة من المقابلة.

ما هو نقص ألفا -1 أنتيتريبسين؟

إنه خلل جيني في إنتاج بروتين وقائي يسمى alpha-1 antitrypsin ، والذي يصنع في الكبد ويدور في مجرى الدم. يحمي هذا البروتين الرئتين بشكل أساسي من إنزيم يعرف باسم الإيلاستاز العدلات ، والذي يستخدمه جسمنا لتحطيم جدران الخلايا البكتيرية ، ولكنه أيضًا له أضرار جانبية تتمثل في تكسير الإيلاستين ، وهو بروتين الرئة الداعم. هذا يؤدي إلى تطور انتفاخ الرئة. بعض الأفراد الذين لديهم استعداد وراثي للمرض يمرون بالحياة ولا يصابون أبدًا بانتفاخ الرئة ؛ يصاب البعض الآخر بانتفاخ الرئة الحاد في وقت مبكر في الأربعينيات والخمسينيات من العمر. ويتفاقم المرض بسبب التدخين والتعرض لمنبهات استنشاق ضارة أخرى تؤدي إلى التهاب الرئتين.

ما مدى انتشاره وكيف يتم تشخيصه؟

إنه غير معترف به كثيرًا. أفضل تقدير في الولايات المتحدة هو أنه من المحتمل أن يكون هناك حوالي 100000 أمريكي متضرر بشدة. إذا نظر المرء إلى حاملي المرض ، فمن المحتمل أن يؤثر ذلك على 3 في المائة من الأمريكيين. إنه شائع جدًا - أحد أكثر المتغيرات الجينية شيوعًا في الولايات المتحدة.

يمكن تشخيصه عن طريق فحص الدم عند الولادة ، ولكن لم تكن هذه هي الممارسة المعتادة هنا. عادة ما يتم تشخيصه بسبب ظهور مظاهر المرض ، والأكثر شيوعًا انتفاخ الرئة وأمراض الكبد ، أو لأن أحد أفراد الأسرة مصاب.

إذا تم تأكيدها ، هل تبدو قضية مايكل جاكسون خطيرة؟

من الصعب معرفة ذلك. لست على علم بأي ارتباط بأمراض العيون ، على الأقل أي ارتباط مباشر. قد يكون النزيف المعدي المعوي غير مرتبط بنقص alpha-1 antitrypsin ، ولكن إلى الحد الذي يرتبط فيه النقص بأمراض الكبد والرئة ، يمكن للمرء أن يصاب بنزيف في المعدة.

إذا كان يحتاج إلى عملية زرع رئة على أساس نقص ألفا -1 أنتيتريبسين ، فإنه يشير إلى درجة متقدمة إلى حد ما من انتفاخ الرئة. عمليات الزرع هذه ليست للأسف نادرة جدًا. من بين جميع عمليات زرع الرئة المدرجة في قاعدة بيانات الجمعية الدولية لزراعة القلب والرئة ، يتم إجراء 8 إلى 11 بالمائة على أساس انتفاخ الرئة لنقص alpha-1 antitrypsin.

ما نوع الأدوية التي كان سيتناولها جاكسون لعلاجه؟

يشمل علاج انتفاخ الرئة المرتبط بـ alpha-1 جميع الأدوية المعتادة: الأدوية لفتح الشعب الهوائية ، موسعات الشعب الهوائية. الاستراتيجيات الوقائية مثل لقاح الانفلونزا ولقاح الالتهاب الرئوي ؛ أحيانًا يكون الأكسجين عندما يكون مستوى الأكسجين لدى الفرد منخفضًا بدرجة كافية لتبرير استخدام إعادة التأهيل الرئوي بالأكسجين ؛ الستيرويدات القشرية المستنشقة أحيانًا [لتقليل الالتهاب]. هناك أيضًا بعض العلاجات المحددة لنقص alpha-1 antitrypsin ، بما في ذلك ما يسمى بعلاج الزيادة. يتضمن ذلك الحقن الوريدي الأسبوعي أو الشهري لمضاد ألفا -1 أنتي تريبسين البشري المنقى ، مما يؤدي إلى ارتفاع المستويات في الدم فوق عتبة الحماية. تشير أفضل الدراسات المتاحة إلى أن هذا الدواء يمكن أن يبطئ من معدل تدهور وظائف الرئة.

شعبية حسب الموضوع